Gómez Díez S, Fresno Forcelledo MF, Raya Aguado C, Vázquez López F, Rodríguez Vigil T, González López M, Rodríguez Prieto M, Pérez Oliva N.
Actas Dermo-Sifiliográficas. Vol. 92, Núm. 09 p. 391 - 396
Introducción: la micosis fungoide (MF) y el síndrome de Sézary (SS) son linfomas cutáneos caracterizados por una proliferación de linfocitos T de pequeño o mediano tamaño. Algunos pacientes con MF/SS desarrollan una transformación a linfoma de células grandes (LCG).
Objetivo: estudiar las características clinicopatológicas e inmunohistoquímicas, así como el pronóstico de seis casos de MF/SS que en un grupo de 50 pacientes con esa enfermedad evolucionaron a LCG.
Material y métodos: aceptamos como casos transformados a LCG aquellos en los cuales las células grandes superaban el 25% del infiltrado o formaban nódulos microscópicos.
Resultados: la localización inicial del LCG fue en la piel en cuatro casos, manifestándose en forma de tumores cutáneos; los dos casos restantes se presentaron con clínica extracutánea. Los hallazgos anatomopatológicos fueron característicos de LCG. Desde el punto de vista inmunohistoquímico todos los casos expresaron antígenos linfoides de línea T; la inmunotinción con CD30 fue positiva en tres; un porcentaje alto de células tumorales mostraron positividad para el antígeno de proliferación nuclear Ki-67. Todos los pacientes fallecieron en relación directa con su linfoma y la supervivencia mediana desde el diagnóstico de la MF/SS fue de 8 meses, mientras que fue de 114 meses en los 44 casos restantes.
Conclusión: la transformación de la MF/SS a LCG se asocia a un comportamiento agresivo de la enfermedad, con supervivencia baja.
Palabras clave: Micosis fungoide. Síndrome de Sézary. Transformación a linfoma de células grandes. Linfoma de células grandes.