Actualmente hay más de 3.500 casos diagnosticados de esta enfermedad rara, caracterizada por fibrosis en la piel u otros órganos internos.
Cada año se diagnostican en España unos 40 casos de
esclerodermia, una patología encuadrada en el grupo de las enfermedades raras
que afecta a más de 3.500 españoles y cuya incidencia está aumentando entre la
población adulta, ya que se diagnostica entre los 30 y los 50 años, según
destacó la médico adjunto del Servicio de Reumatología del Hospital 12 de
Octubre de Madrid, Patricia Carreira, con motivo del Primer Día Europeo de la
Esclerodermia que se celebra hoy.
Según esta experta, se trata de una enfermedad autoinmune que se da más en
mujeres y cuyo origen esta todavía por determinar, por lo que el aumento en el
diagnóstico se debe "probablemente a que los síntomas son bastante
significativos y ahora se detectan más". Así, se caracteriza por un
endurecimiento de la piel que deriva en fibrosis y que afecta sobre todo a las
extremidades distales, manos y pies, aunque la inflamación se va extendiendo
hasta afectar el tronco.
"Se nota más la parte de arriba de las manos, que incluso se contraen impidiendo
una movilidad normal, con los dedos flexionados y una sensibilidad que hace que
ante cualquier rozamiento se produzcan heridas", señaló la doctora Carreira en
declaraciones a Europa Press.
Del mismo modo, con el tiempo cambia la fisionomía de la cara, se afila la nariz
y alrededor de la boca se van formando muchas arrugas que dificultan su
apertura.
Paralelamente, la enfermedad puede afectar de forma interna, desde la
disminución del riego sanguíneo en los dedos hasta la degeneración de órganos
internos como el pulmón, el riñón o el corazón, por lo que la enfermedad "acaba
siendo muy incapacitante".
Actualmente, y a pesar de que la esclerodermia "no tiene curación", los
tratamientos existentes permiten frenar el desarrollo de la enfermedad. De
hecho, precisó la doctora Carreira, sólo la mitad de estos pacientes acaban
falleciendo por la propia enfermedad.
MÁS RIESGO DE CÁNCER DE PIEL
Hasta ahora parece que estos pacientes ofrecen una mejor respuesta al
tratamiento con inmunosupresores, aunque una investigación realizada en España
está estudiando la eficacia de un péptido, P144, que actúa como inhibidor del
factor de crecimiento TGF negativo beta. A su vez, los pacientes requieren un
cuidado continuo de la piel y su protección frente al sol ya que, como explicó
esta experta, tienen más riesgo de sufrir cáncer de piel.
La esclerodermia provoca dolores en las articulaciones y contracturas, lo que
explica que la mayor parte de estos pacientes sean diagnosticados y tratados por
reumatólogos en lugar de dermatólogos, como reconoce Carreira.
Fuente: Europa Press
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Año X, N° 156, Julio 2009