Año VII, N° 117, Abril 2006
Las variaciones en el codon 129 de la proteína priónica, pueden afectar a la transformación de la proteína priónica en la forma asociada a la enfermedad.
Todos los individuos podrían ser susceptibles a la transmisión
de la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ), enfermedad
vinculada al consumo de carne infectada por el llamado 'mal de las vacas locas',
a través de vías como la transfusión de sangre. Además, debido a la larga
incubación antes del inicio de los síntomas, un nivel significativo de infección
podría ya estar presente en la población, según un estudio del Instituto de
Salud Animal de Edimburgo (Reino Unido) que se publica en la edición digital de
la revista The Lancet Neurology.
Las estimaciones de la extensión de la epidemia de Reino Unido de la vECJ ha
variado en gran medida con una predicción del número de los futuros casos que
van de unos pocos cientos a cientos de miles. Las variaciones y mutaciones del
gen de la proteína priónica (PRP) afecta a la susceptibilidad de la enfermedad,
aunque los mecanismos subyacentes son desconocidos. Las variaciones en un punto
particular de este gen, codon 129, pueden afectar a la transformación de la
proteína priónica en la forma asociada a la enfermedad (PrPSc).
Los investigadores han analizado la transmisión de la encefalopatía espongiforme
bovina (EEB) y la vECJ en cuatro linajes de ratones transgénicos después de que
se les inyectara materia cerebral de casos de vEJC y EEB. Estos ratones fueron
desarrollados para que expresaran las variaciones descubiertas en el gen PRP en
el codon 129, metionina (MM), metionina/valina (MV) y valina (VV). El equipo
descubrió que la vECJ fue transmitida a ratones con las tres variantes genéticas
con diferentes características patológicas. La transmisión de la enfermedad se
produjo de forma más rápida en los ratones VV, seguidos por los MV y por último
los ratones MM.
Además, los largos periodos de incubación durante las que la PrPSc se depositó
en los ratones transgénicos predicen que la infección podría estar presente en
el ser humano, con todos los genotipos, durante un tiempo sustancial antes del
inicio clínico de los síntomas. Los autores concluyen que estos modelos predicen
una extensa enfermedad preclínica, lo que podría representar un riesgo para la
transmisión posterior de la enfermedad y por ello un tema significativo de salud
pública.
Fuente: Lancet Neurology DOI:10.1016/S1474-4422(06)70413-6
Año VII, N° 117, Abril 2006