La supervivencia de pacientes con Síndrome de Down se ha
duplicado en la última década
Un estudio, realizado por investigadores del Centro de Prevención y Control de Enfermedades de Estados Unidos (CDC) y publicado en el último número de ‘The Lancet’, ha analizado los datos de los certificados de muerte de 17.897 estadounidenses que sufrían síndrome de Down y que murieron entre 1983 y 1997 y ha detectado una gran mejoría en la expectativa de vida entre esta población.
En el período de tiempo estudiado, la edad media a la que se producía la muerte pasó de los 25 a los 49 años, con un incremento medio de 1,7 años por año estudiado (p<0,0001). La edad media de la muerte en la población general aumentó sólo 3 años (de 73 años a 76 años, p<0,0001) durante este mismo período. Se observó una disminución sustancial en la proporción de muertes asociada con síndrome de Down ocurridas antes de los 5 años de edad.
La edad media de la muerte fue significativamente menor en personas negras y de otras razas que en las personas blancas con síndrome de Down. Como se esperaba, en los certificados de defunción de las personas con este síndrome se enumeraron muchos más defectos congénitos cardiacos (OR 29,1; IC 95% 27,8-30,4), demencia (OR 21,2; 19,6-22,7), hipotiroidismo (OR 20; 18,5-22,3) o leucemia (OR 1,6; 1,4-1,8) que en aquellos correspondientes a personas sin esta enfermedad de base. Por el contrario, se detectó un menor número de neoplasias distintas a la leucemia, que fueron incluidas con menos frecuencia de lo esperado en los certificados de defunción de las personas con síndrome de Down sin diferencia por edad, raza o sexo. La única excepción fue la neoplasia testicular en los sujetos menores de 60 años.
Motivos de esta mejoría
El incremento de la supervivencia de los recién nacidos con síndrome de Down podría ser debido a la alta proporción de abortos voluntarios producidos tras el diagnóstico prenatal (más del 80%), según explican los autores. En cuanto a las diferencias raciales, comentan que el hecho de que no exista ninguna diferencia en la prevalencia de los defectos congénitos cardiacos en las personas con síndrome de Down de raza blanca y de otras razas, parece indicar que el tratamiento aplicado varía en las personas de diferente raza con este síndrome. También podrían tenerse en cuenta otros factores como el estatus socioeconómico, el nivel educativo de los padres, el respaldo comunitario y el acceso, uso, o la calidad, de los sistemas de salud preventiva. Los investigadores defiende la identificación de los factores responsables de estas diferencias raciales para ayudar a mejorar la supervivencia de los sujetos con síndrome de Down, especialmente los de raza negra u otras razas.
Existen varias explicaciones posibles que podrían explicar la baja incidencia de cáncer en este colectivo, como la baja exposición a los factores medioambientales que contribuyen normalmente al riesgo de cáncer (tabaco, alcohol, etc); tener 3 copias de todos los genes supresores tumorales en el cromosoma 21o presentar una replicación celular más lenta por lo que podrían ocurrir menos errores en esa replicación en los genes involucrados en la oncogénesis.
Finalmente, los autores advierten que este estudio está realizado mediante un análisis de los certificados de defunción de las personas con síndrome de Down y que no es un estudio cohorte de población, por lo que los resultados deben ser interpretados con precaución. Sin embargo, estos resultados y los de otros estudios son consistentes con un llamativo aumento de la supervivencia de las personas con síndrome de Down, especialmente desde el comienzo de la década de los 90.
The Lancet 2002, vol: 359: 1019-1025.