Resumen: La posibilidad de asistir a una paciente que cursa con un cuadro abdominal agudo no es una eventualidad inusual en el transcurso del embarazo, pero si la misma es debido a la complicación de una gran tumoración evolutivamente sincrómica con la gestación es obviamente infrecuente, aunque no rara. Las características de una evidente y gran formación que altera los relieves de los planos anatómicos en la región epigástrica en una paciente embarazada, así como el desarrollo, desapercibido hasta entonces por la misma, debido a su aparición gradual y progresiva, y el comienzo de un brusco cuadro abdominal agudo que requiere resolución quirúrgica de urgencia, motivan la presente exposición, que tiene por objetivo describir nuestra experiencia personal sobre una eventualidad inusual que transcurre durante el embarazo y que suscita dificultades en el diagnóstico diferencial. Se reporta un caso clínico en que una paciente que cursa la 20º semana de gestación, consulta al Servicio de Emergencias por presentar un cuadro abdominal agudo en el que se comprueba dos formaciones abdominales, de aparente crecimiento simultáneo y una de ellas no guarda relación anatómica y pero sí cronológica con el embarazo.
Summary: The possibility of an acute abdomen is not unusual during pregnancy, but if this one is due to a complication of a big tumor growing synchronically with gestation is obviously unusual, but not impossible. The characteristics of a big obvious painful formation that alters the natural shape of the epigastric zone in a pregnant woman, and the unnoticed development by this person, it's gradual and evolving appearance, and the beginning of the acute abdomen that requires emergency surgical resolution, motivate the presentation of this paper, that describes our personal experience over an unusual case that takes place over pregnancy and produces difficulties in differential diagnosis. It presents a clinical casein which a patient on her 20º pregnancy week, goes to an emergency service presenting an acute abdomen and it is found two abdominal formations, apparently growing simultaneously but one of them has no relation anatomically and chronologically with her pregnancy.
Introducción: La presencia de un proceso tumoral de gran volumen
descubierto y que transcurre durante el embarazo suscita dudas en cuanto a su
origen, naturaleza, dificultades en el diagnóstico diferencial y numerosos
interrogantes, tales como: ¿Es necesario o ventajoso la interrupción del
embarazo? ; ¿afectará al feto el proceso tumoral o el tratamiento? ; ¿debe
retrasarse el tratamiento y comenzarlo al terminar el embarazo? ; ¿deberá
advertirse a la paciente sobre futuros embarazos?.
La incidencia de formaciones anexiales en el embarazo es de aproximadamente
1:1000 embarazos ( 1, 2) y 2 a 5% de éstas son tumores de ovario malignos (1, 3)
De los tumores de los anexos que se identifican durante el embarazo, cerca de
50% tienen menos de 5 cm de diámetro; un 25% entre 5 a 10 cm y 25% mide más de
10 cm en el momento de su descubrimiento. De estas tumoraciones el 95% son
unilaterales ( 4.)
El cáncer de ovario es el cuarto cáncer más común que ocurre en el embarazo
después del cáncer de cérvix, mama y piel (4, 5.) Las tumoraciones unilaterales,
móviles y no complejas que miden menos de 5 cm y que se identifican durante el
primer trimestre se resuelven espontáneamente en el 90% de los casos (4, 6.)
La mayor parte de los tumores ováricos que ocurren durante el principio del
embarazo son benignos. Entre los no neoplásicos, los tumores del cuerpo amarillo
son los más frecuentes y entre las neoformaciones, la más frecuente es el
teratoma quístico benigno, que ocupa entre el 24 y 40% de los casos (4, 7, 8.)
Entre el 2 y el 5% de las tumoraciones de los anexos que persisten después del
primer trimestre se confirman desde el punto de vista anatomopatológico como
lesiones malignas (4, 9, 10) El cáncer de ovario ocurre en aproximadamente
1:18.000 a 1:47.000 embarazos(9, 11). Una revisión reciente de la literatura
realizada por Copeland y col. sobre el diagnóstico de cáncer de ovario durante
el embarazo, reporta que el 45% fueron de células germinales, 37% epiteliales
(incluye los tumores mucinosos), 10% tumores del estroma y 7.5% otros (9).
Generalmente las tumoraciones en el embarazo pasan inadvertidas desde el punto
de vista clínico porque la mayoría son asintomáticas y se descubren
incidentalmente en una ecografía obstétrica ó más frecuentemente durante la
cesárea (4, 5). En algunos casos, los síntomas son confusos e inespecíficos; la
flatulencia, la distensión abdominal y las molestias gastrointestinales
referidas por estas pacientes pueden ser atribuidas al embarazo (8, 12.) Los
síntomas que se pueden presentar son: dolor abdominal, generalmente por torsión
ovárica que ocurre con mayor frecuencia entre la 8ª y 16ª semana de gestación ó
en el puerperio y ocurre en un 10-15% de los casos (5, 6, 13), puede ocasionar
también obstrucción del trabajo de parto (1,3,5 )y ruptura del tumor (5.)
Escudero y Méndez afirman que el 25 - 75% de las pacientes son asintomáticas;
35-65% pueden presentar dolor abdominal; 15% aumento del volumen abdominal en
relación a la edad gestacional y de 10 a 25% un cuadro de abdomen agudo (13).
Los problemas más frecuentes asociados a los tumores ováricos en el embarazo son
el diagnóstico inicial y el diagnóstico diferencial. Cuando el tumor es palpable
en la pelvis, debe diferenciarse del útero grávido en retroversión, un fibroma,
un carcinoma de colon, riñón pélvico o una anomalía uterina ( 5, 6.)
El ultrasonido ha revolucionado la imagenología en obstetricia y se ha
convertido en el instrumento diagnóstico utilizado más a menudo durante el
embarazo; siendo de utilidad en la valoración de las tumoraciones de los anexos
(4, 14). La resonancia magnética ha demostrado su seguridad en el embarazo; es
otro recurso para estudio de los anexos (15 )pero por su alto costo no se emplea
con tanta amplitud para valorar las masas anexiales.
La tomografía computarizada tiene la desventaja de la utilización de la
radiación ionizante por lo cual está limitado su uso en el embarazo ( 4.) Antes
de efectuar cualquier intervención quirúrgica por una tumoración pélvica durante
el embarazo, será necesario explicar de manera adecuada a la paciente lo
relacionado con los posibles resultados adversos, incluso los posibles riesgos
planteados para el feto inmaduro. En cualquier edad gestacional que se lleve a
cabo la exploración, la recomendación es que el útero no sea manipulado durante
la cirugía ( 5). Si la decisión de abordar a la paciente no es por laparoscopía,
se recomienda una incisión longitudinal en la línea media para facilitar la
extirpación de la neoformación y para lograr una buena visión de toda la cavidad
abdominal (1, 4, 5, 8).Cualquier líquido peritoneal que se encuentre al abrir la
cavidad debe ser aspirado y enviado a estudio citológico (4, 5.) Se hará biopsia
de todas las lesiones sospechosas.
Descripción del caso clínico:
Se trata de una paciente soltera, de 33 años de edad, que concurre por presentar
dolor abdominal intenso de 12 horas de evolución, de carácter cólico y de
localización epigástrica, hipocondrio y flanco izquierdos, con menor intensidad
en flanco derecho e irradiado a cara anterior del muslo homónimo. Se acompaña de
vómitos y es de curso afebríl. Manifiesta episodios álgidos de escasa intensidad
y constipación desde las dos semanas previas a la consulta. Se comprueba al
ingreso paciente con moderado panículo adiposo, en la cual se destacan como
datos relevantes los siguientes hallazgos: formación que eleva notoriamente el
epigastrio y flanco izquierdo, de aproximadamente 15 por 15 cm, dolorosa a la
palpación y de percusión mate, sin reacción peritoneal y ausencia de ruidos
hidroaéreos a ese nivel. (Fotografía 1).
La referida formación sufre de cambios de volumen en relación con los hábitos evacuatorios y la ingesta y se moviliza independientemente de otra formación hipogástrica, indolora, de percusión mate, sin ruidos hidroaéreos y de crecimiento sincrónico con la formación epigástrica.
Se realizan los siguientes exámenes complementarios al ingreso y se constatan como resultados positivos los siguientes valores de laboratorio: Hematocrito: 34%, Recuento leucocitario: 13.800/mm3 con 92% de neutrófilos, Test de embarazo: positivo, V.D.R.L.: reactiva.
Diagnóstico por imágenes: Rx de abdomen: destaca la baja densidad radiológica generalizada, con escasos niveles hidroaéreos e imágenes cálcicas en proyección topográfica supraumbilical.(Foto A).-
Ecografia abdominal: formación heterogénea en fosa ilíaca derecha y flanco derecho de características sólidas de 100 por 120 milímetros. Existe otra imagen sobre el útero y en relación con la anterior formación y en contacto con asas intestinales, de características líquidas. Útero gestante de 19,5 semanas, con vitalidad fetal conservada.
Tomografía axial
computarizada de abdomen, sin contraste: En epigastrio, hipocondrio y flanco
derecho se observa formación de 190 por 110 milímetros, que presenta áreas con
distintas densidades en su interior
(Foto B).
Se solicita interconsulta a Servicio de Obstetricia y Ginecologia quienes informan: Sin pérdidas por genitales externos, feto único, en oblicua, dorso anterior izquierdo. Embarazo de 19,5 semanas (+/- 1 semana). Latidos cardíacos fetales presentes.
El tratamiento instituido consistió al ingreso en medidas habituales de sostén (plán de hidratación, sonda nasogástrica, diclofenac y control de diuresis).
Se decide intervenir quirúrgicamente a la paciente ante la persistencia de a sintomatología, exacerbación del cuadro álgido y ausencia de respuesta al tratamiento instituído, luego de 24 horas de observación. Se realiza previamente útero inhibición.
Intervención quirúrgica (hallazgos): Incisión mediana suprainfraumbilical. Se constata la presencia de líquido citrino-hemático (aproximadamente 750 cm3). Se comprueba importante formación tumoral (de aproximadamente 15 x 15 x 25 centímetros), de color rojo-violáceo, de consistencia firme, que ocupa epigastrio, hipocondrio y flanco derechos, con pedículo torsionado en sentido antihorario y amplia base de implantación en región anexial izquierda, a nivel del ligamento tubo-ovárico. La referida formación rechaza asas de intestino delgado y estómago en sentido cefálico. Se identifica útero grávido. (Fotografia 2).
Se realiza salpingooforectomia izquierda y ectomía de la formación tumoral. (Fotografia 3)
Lavado. Control de hemostasia. Cierre de pared abdominal en monoplano con material monofilamento.
Evolución postoperatoria: Buena evolución, sin complicaciones postoperatorias. Se instituye tratamiento con penicilina benzatinica (2.400.000 millones de U.I.)
Se otorga el alta hospitalaria al cuarto dia.
Evolución alejada: Embarazo a término. Parto eutócico. Niño normal (V.D.R.L.: no reactivo).
Anatomia patológica (diferida): Examen macroscópico (Fotografía 4): Ovario de 25 x 15, 5 x 13,5 cm., con serosa pardo violácea. Al corte se identifíca una cavidad de 22 cm. de diámetro mayor aproximadamente, ocupada por material pastoso amarillento, pelos y material viscoso rosado blanquecino. Trompa de 17 x 3,5 cm. con serosa negruzca. Al corte pared de 0,2 cm. rojiza de luz dilatada y ocupada por material hemático coagulado.
Examen microscópico: Los corte histológicos muestran en la pared del quiste de ovario extensas áreas de hemorragia, con tejido fibrovascular, epitelio escamoso, folículos pilosos, glándulas pilosebáceas, tejido adiposo, muscular y nervioso típicos. Trompa uterina con marcada vasocongestión, microhemorragias y edema. (Fotografías 5, 6, 7 y 8).
Diagnóstico: teratoma quístico maduro. Trompa uterina con marcada vasocongestión y hemorragias
Discusión:
El Teratoma [teratos(griego)= monstruo, onkoma(griego)= hinchazón], es un tumor
cuyo parénquima está constituido simultáneamente por una variedad de tejidos,
que en conjunto pueden atribuirse a derivados de las tres hojas embrionarias
(ectodermo, mesodermo, endodermo), derivados de las células germinales
primordiales. Por eso, el tumor presenta estructuras como hueso, dientes, grasa,
piel, pelo, tejido cerebral, etc. Es una verdadera neoformación porque tiene
tejidos formados por más de una capa germinal y es un tumor extraño al órgano
donde se ha encontrado.
Los tumores de células germinales del ovario constituyen un grupo de neoplasias que comprende numerosas entidades con grandes variaciones morfológicas, siendo en el teratoma quístico maduro donde se pone claramente de manifiesto la expresión fenotípica de una célula primitiva multipotencial (16.)
Este tumor representa el estadio final de diferenciación de la línea celular germinal, donde pueden observarse casi todos los tejidos maduros del adulto. Se considera que la mayoría de estos tumores se originan después de la primera meiosis de las células germinales, por lo que el análisis cromosómico revela usualmente un cariotipo diploide (17). Frecuentemente se observan en este tumor tejidos procedentes de las tres hojas germinales, aunque predominan siempre los elementos de origen ectodérmico (18). Son neoformaciones frecuentes, su incidencia es de un 10-20% de todos los tumores ováricos y es la tumoración ovárica más frecuente en mujeres menores de 20 años, variando su tamaño desde los 0,5 cm a los 45 cm (18, 19). Presentan una elevada tasa de bilateralidad, oscilando entre un 6 y un 25% de los casos (20, 21).
Generalmente suelen ser asintomáticos, siendo su diagnóstico muy frecuente en el curso de la gestación (22). Se ha descrito su malignización en 1-3% de los casos, aunque esta incidencia en las menopáusicas llega al 10% (23, 24). La variedad más frecuente, en estos casos, es el carcinoma escamoso (75-85 %), con una menor presencia de adenocarcinomas, sarcomas, melanomas, etc.
La mayoría de estos tumores ováricos corresponden a la variedad quística (quiste dermoide o teratoma quístico benigno) y solamente algunos casos tienen un aspecto macroscópico só1ido (teratoma sólido maduro o benigno).
Aunque la supervivencia a largo plazo es la norma en el caso de teratoma maduro, la supervivencia para teratoma inmaduro después de cirugía sólo está relacionada con el grado tumoral, especialmente sus elementos neurales. En una serie de 58 pacientes con teratoma inmaduro tratado antes de la era quimioterapéutica moderna, Norris y colaboradores informaron de recurrencia en 18% de las pacientes con enfermedad en grado 1; 37% con enfermedad en grado 2 y 70% con enfermedad en grado 3, y resultados similares han sido reportados por otros (25.)
Clasificación celular
Se han descrito los siguientes subtipos histológicos (26, 27).
disgerminoma
otros tumores de células germinales
tumor de seno endodérmico (subtipos raros son el hepatoide y el intestinal).
carcinoma embrionario
poliembrioma
coriocarcinoma
teratoma*:
inmaduro [A]
maduro:
sólido [B]
quístico: [C]
quiste dermoide (teratoma quístico maduro)
quiste dermoide con transformación maligna
monodérmico y muy especializado:
estroma ovárico
carcinoide
estroma ovárico y carcinoide
otros (e.g., neuroectodérmicos y ependimomas malignos)
formas mixtas
*Teratomas: formas anatomopatólogicas principales:
[A] Teratoma sólido inmaduro. Se encuentra principalmente en testículo y región sacra. Está constituido por tejidos poco diferenciados que recuerdan a los del embrión; a veces además de inmaduros, algunos tejidos son francamente heterotípicos, con aspecto de sarcoma ó de carcinoma, según el caso. Los teratomas inmaduros son potencialmente malignos; pueden dar metástasis hematógenas en las que se observa uno ó varios de los tejidos que componen el tumor primario.
[B] Teratoma sólido maduro. Se puede encontrar, por ejemplo, en ovario, testículo, mediastino. Macroscópicamente es sólido, aunque puede tener múltiples quistes de pocos milímetros, generalmente de estructura y consistencia desigual. Microscópicamente, constituido por mezcla de tejidos adultos bien diferenciados.
[C] Teratoma quístico maduro, (frecuente en el ovario de la mujer adulta). Masa con un gran quiste que ocupa la mayor parte de ella; en su cavidad hay material sebáceo y pelos. La pared, en general de pocos milímetros de espesor, tiene la estructura de piel, con su superficie epidérmica hacia la cavidad. Por este desarrollo preponderante de estructuras cutáneas se le suele denominar quiste dermoide. Los tejidos que componen el tumor son bien diferenciados (maduros o de tipo adulto). Aparte de estructuras cutáneas se pueden observar muchos otros tejidos, particularmente en los engrosamiento ó espolones que hace eminencia hacia la cavidad, en los que con frecuencia hay dientes, cartílago y hueso.
El teratoma maduro de ovario (TMO) representa aproximadamente el 30% de los tumores benignos de ovario (28), habiéndose señalado una incidencia global de 8,9 casos por cien mil mujeres (29). Es la tumoración más frecuente por debajo de los 20 años. Comerci y col. refieren que en su casuística el 85% de los TMO se presenta en mujeres entre 15 y 55 años (18). Otros autores señalan unas frecuencias del 12,8% 30, 16,3% 31 y 20,4% (32), aunque estas diferencias pueden ser debidas a que, en algunos estudios, son excluídos los endometriomas por ser considerados pseudotumores. La edad media oscila entre los 30-34 años (18, 21, 33). Comerci y col. encuentran un 60% de casos asintomáticos y que son diagnosticados por estudios de imagen ó por cirugía abdominal por otra causa. Otros autores encuentran entre un 35% y un 81% de casos que son diagnosticados sin clínica (21, 32, 33, 34).
Su hallazgo durante la gestación es también un hecho frecuente, y en un elevado porcentaje de casos es descubierto durante la práctica de una cesárea. Comerci y col. encuentran 14 de sus 27 casos en gestantes durante la cesárea (8), y Caruso y col. en 14 de los 31 de teratoma y gestación (36). Bedoya y col. en una revisión de tumores de ovario durante el embarazo señalan que el 40% corresponden a TMO (22). La incidencia coincidente con el embarazo varia según los autores con el 3,5% (33);; 4,7% (18); y 10,5% (35.) La torsión del TMO no es un hecho frecuente, señalándose porcentajes de un 3,5% a un 7,6% (18, 21, 33), sucediendo principalmente en tumores de mediano tamaño. La bilateralidad de la tumoración se produce entre el 6 y 25% de los casos (18, 20, 21). Dentro de las tumoraciones únicas, suele observarse una mayor incidencia en el ovario derecho con cifras de afectación de un 55,5% a un 62% (18, 21, 33). El tamaño de los TMO es variable, aunque la media referida por la mayoría de los autores es de 60-70mm 1(8, 21, 33). En el diagnóstico de los TMO la ecografía ha permitido que en muchos casos la paciente sea intervenida con un diagnóstico previo de tumoración ovárica benigna, aunque la imagen clásica de zonas de tejidos altamente refringentes con zonas de sombra acústica oscureciendo la pared del quiste solamente se aprecia en un tercio de los casos (36). El estudio ecográfico confirmó la existencia de un TMO en el 56% (33) y la sospecha del mismo en el 69% (21). Mais y col. señalan una sensibilidad de la ecografía en los TMO frente a otras masas pélvicas del 84,6% y una especificidad del 98,2% (37).La tomografía axial computarizada posee una mayor precisión diagnóstica, aunque en general es menos utilizada (18). La radiografía simple de abdomen se realiza en pocas pacientes y con resultados pobres (39% de aciertos) ya que solamente se diagnosticaron aquellos casos con material óseo intraquístico. El análisis de los marcadores tumorales de ovario, es de escaso valor diagnóstico en este tipo de tumores.
Algunos autores señalan una elevación del CA 125 en el 44,4% de sus TMO (31).
En la actualidad la cirugía laparoscópica es el tratamiento habitual de las tumoraciones anexiales benignas de adecuado volumen. La histerectomía total con anexectomía bilateral pudiera estar indicada en las pacientes de mayor edad que presentaran tumores bilaterales ú otra patología uterina asociada. Comerci y col. la realizó en 23,4% de sus casos teniendo estas pacientes una edad media de 45 años, y más de la mitad (55,4%) presentaban un proceso uterino asociado. La ooforectomía unilateral ha sido la intervención más frecuente (54,5% de los casos) y la sola extirpación del quiste se realizó en el 16,1%. La conservación de la función ovárica ha tenido lugar en el 75% de las pacientes (18).Los resultados de nuestra experiencia están en concordancia con los aportados en la literatura; solamente señalamos que, dado que la mayoría de los casos se observan en pacientes jóvenes y que existe una elevada tasa diagnóstica como procesos benignos de ovario, la vía laparoscópica y la realización de una quistectomía ú ooforectomía serían una opción razonable y válida en el tratamiento quirúrgico de estos tumores.
Conclusiones:
Las formaciones ováricas se presentan habitualmente en la práctica clínica como tumoraciones abdominales, causando síntomas compresivos (pesadez, pirosis, etc.), ó como un abdomen agudo tras torsión, hemorragia ó necrosis. Sin embargo, no hay que olvidar, dada la localización intraabdominal é intrapélvica del ovario, que los síntomas pueden ser tardíos y retrasar por ello el diagnóstico.
Para el diagnóstico la prueba más utilizada es la ecografía, dada su elevada sensibilidad é inocuidad. Sin embargo, no más de la mitad de los teratomas quísticos maduros presentan los hallazgos típicos de los mismos: quiste anexial con foco ecogénico y sombra acústica posterior, material sebáceo y/o piloso, siendo importante en los casos de duda completar el diagnóstico con TC o RM.
El análisis de los marcadores tumorales de ovario, es de escaso valor diagnóstico específico de este tipo de tumores.
Los marcadores tumorales son de ayuda para el diagnóstico diferencial, si el cuadro abdominal no es de carácter agudo y con la sola intención de excluir otras entidades, siendo la elevación de la β -gonadotropina coriónica indicativa de coriocarcinoma; la de CA-125 de tumores ováricos epiteliales y la de α -fetoproteína de tumores de seno endodérmico.
Además, otros tumores como el cistadenofibroma ó cistoadenoma ovárico es importante el diagnóstico diferencial con patología urológica o linfática, incluso con un embarazo ectópico, sin olvidar la dificultad de distinguirlo de una apendicitis.
No se espera que los quistes ováricos dermoides menores a 6 cm crezcan durante el embarazo ó que causen complicaciones durante el embarazo o el parto.
Tras diagnosticarlo la actitud terapéutica tradicional ha sido la ooforectomía, aunque actualmente se prefiere la quistectomía para tumores de pequeño tamaño y de aparente benignidad. Suele realizarse por vía laparoscópica, reservando la laparotomía para los tumores de gran tamaño (como en el caso presentado) ó en los que se sospeche malignidad.
Debido a que aproximadamente el 10 % de los quistes dermoides son bilaterales, si la ecografía preoperatoria y el examen intraoperatorio contralateral son normales, no sería necesaria la biopsia contralateral, ya que sólo el 1,1 % ocultarían un teratoma.
Con el uso difundido del ultrasonido es cada vez más frecuente la identificación de una formación anexial en el embarazo. Cuando ésta se encuentre, se deben definir todas las características de la misma y poder establecer la posibilidad de malignidad. Siempre que se sospeche de malignidad, el papel del cirujano es establecer el estadío de la enfermedad para establecer un adecuado tratamiento y no negarle a estas pacientes por el hecho de estar embarazadas un tratamiento que puede salvarles la vida.
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